Definicja Cukrzyca insulinozależna typ I

Co to jest Cukrzyca insulinozależna typ I: Dolegliwość Cukrzyca insulinozależna typ I OPIS: przewlekła dolegliwość będąca rezultatem niewydolności trzustki w dziedzinie wytwarzania insuliny, kierująca do podwyższonego poziomu cukru i takich powikłań narządowych jak: przyśpieszona miażdżyca, uszkodzenie nerwów obwodowych, uszkodzenie nerek i uszkodzenie siatkówki; chorobę cechują: niedobór insuliny i konieczność jej podawania, skłonność do kwasic, zazwyczaj nagły start, stopień odżywienia - poprawny albo niedobór masy ciała, chwiejny przebieg, brak skuteczności leków doustnych, sezonowość - szczyt zachorowań w momencie od stycznia do kwietnia. Uwarunkowania genetyczne: sposób ekspresji genu niejasny. Częstość występowania: zapadalność wynosi 15/100 000 przypadków rocznie, Wiek: start dolegliwości występuje normalnie pomiędzy 8 a 12 rokiem życia - ze szczytem zachorowań w momencie dojrzewania; start dolegliwości jest mniej więcej o 1,5 roku poprzedni u dziewcząt niż u chłopców; gwałtowny spadek zapadalności obserwuje się po zakończeniu okresu dojrzewania. Płeć: u mężczyzn i u kobiet jednakowo regularnie. Symptomy: wielomocz i marzenie, wzmożony apetyt (należący do objawów klasycznych, nie występujący jednak regularnie), zazwyczaj brak apetytu, pomniejszenie ciężaru ciała (zazwyczaj od 10-30% aż do całkowitego zaniku tkanki tłuszczowej w momencie rozpoznania), powiększona męczliwość, pomniejszenie dynamizmu działania i senność, kurcze mięśniowe, drażliwość i labilność emocjonalna, zaburzenia widzenia, na przykład niewyraźne widzenie, zmiana wydajności szkolnej albo zawodowej, bóle głowy, napady niepokoju, bóle w klatce piersiowej i niekiedy trudności w oddychaniu, choroby dyspeptyczne i bóle brzucha, nudności, biegunka albo zaparcie. Powody/ETIOLOGIA: dziedziczony defekt genetyczny przyczynia się do zaburzenia immunologicznej równowagi, czego efektem jest specjalne ryzyko, uszkodzenia komórek beta (wysp trzustki) w przebiegu mechanizmów zapalnych; system uszkodzenia jest autoimmunologiczny, impulsy środowiskowe: wirusy (takie jak wirus świnki, Coxsackie, wirus cytomegalii, zapalenia wątroby), impulsy dietetyczne (karmienie piersią może w pewnym stopniu chronić przed chorobą, dieta bogata w przetwory mleczne wiąże się z kolei ze powiększonym ryzykiem zachorowania), trucizny środowiskowe, napięcia emocjonalne i nasilony wysiłek fizyczny. Impulsy RYZYKA: ryzyko większe, gdy cukrzyca insulinozależna albo insulinoniezależna występuje u krewnych pierwszego stopnia. ROZPOZNANIE: wydalanie w niewielkim stopniu glukozy z moczem, nietolerancja glukozy, cukrzyca typu II (insulinoniezależna) - niewielki odsetek dzieci może zachorować na cukrzycę typu II powstającą w młodości, cukrzyca dziecięca. BADANIA LABORATORYJNE: stężenie glukozy w surowicy, stężenie elektrolitów, pH krwi żylnej, stężenie glukozy i ketonów w moczu i w osoczu, morfologia krwi (możliwy przyrost leukocytozy), stężenie hemoglobiny glikozylowanej (HbAic), stężenie peptydu C insuliny, przeciwciała przeciwwyspowe, stężenie T4 i przeciwciał przeciwtarczycowych. BADANIA POMOCNICZE: próba doustnego obciążenia glukozą (w przypadku wątpliwego rozpoznania oznaczać równocześnie - jeżeli to możliwe - stężenie insuliny), test dożylnego obciążenia glukozą (w celu możliwie wczesnego wykrycia subklinicznej postaci cukrzycy), rozważenie wskazań do oznaczenia HLA. TRYB LECZENIA: postępowanie początkowe: zaleca się raczej opiekę szpitalną, a nie prowadzenie ambulatoryjne (najlepiej na oddziałach diabetologicznych, gdzie możliwe jest kompleksowe leczenie pacjenta), w razie cukrzycowej kwasicy ketonowej: początkowo dożylne wlewy płynu i insuliny do osiągnięcia stabilizacji, a później wyrównanie gospodarki elektrolitowej i kwasowo-zasadowej, wyrównanie glikemii, zapobieganie hipoglikemii i hipokaliemii i pomniejszenie ryzyka obrzęku mózgu, dalsza opieka zdrowotna może być prowadzona poprzez członków rodziny w uwarunkowaniach domowych; należy zachęcić dziecko do jak największej samodzielności. LECZENIE OGÓLNE: ogólny nadzór nad metabolizmem węglowodanów u najmłodszych dzieci: normoglikemia (należycie do wieku) - stała ścisła kontrola i dążenie do osiągnięcia glikemii w dziedzinie 80-150 mg% (4,4-8,3 mmol/l) mogą być ryzykowne (niebezpieczeństwo powtarzających się hipoglikemii), utrzymanie stężenia glikozylowej hemoglobiny (HbAic) na poziomie zbliżonym do wartości poprawnych (jak u osób zdrowych); ogólny dobry stan zdrowia: bez objawów klinicznych, zdrowy wygląd chorego, utrzymanie prawidłowego profilu lipidowego; poprawny przyrost i postęp: uzyskanie optymalnego wzrostu zależnego od uwarunkowań genetycznych, poprawnie przebiegające i następujące we właściwym czasie pokwitanie, poprawny postęp psychospołeczny (normalne uczęszczanie do szkoły albo pracy i wykonywanie obowiązków szkolnych czy zawodowych, normalne planowanie przyszłości i kariery); zapobieganie ostrym powikłaniom: stanom hipoglikemii, kwasicy ketonowej; zapobieganie późnym powikłaniom albo opóźnienie ich wystąpienia. AKTYWNOŚĆ ŻYCIOWA: wszelka zwyczajna aktywność łącznie z pełnym udziałem w zajęciach sportowych, zaleca się raczej regularny aerobik, a nie okresowe ćwiczenia. DIETA: oparta na wymiennikach węglowodanowych, dobrana adekwatnie do wieku (węglowodany 50%, białko - 20%, tłuszcze - 30%). LEKI Z WYBORU: insulina. MONITOROWANIE PACJENTA: początkowo częste kontrole ambulatoryjne aż do ustabilizowania się stanu chorego; w dalszym ciągu co 2-3 miesiące; kontrola wzrostu, masy ciała i dojrzewania płciowego, codzienne pomiary stężenia glukozy we krwi dzięki glukometru w uwarunkowaniach domowych -dostosowanie/uzupełnienie dawki insuliny, okresowe oznaczanie stężenia hemoglobiny glikozylowanej (średnio co 3 miesiące) w celu oceny ogólnego wyrównania cukrzycy, raz w roku oznaczenie stężenia lipidów w surowicy krwi i funkcji tarczycy, regularna kontrola i uaktualnienie leczenia dietetycznego; dostosowanie zapotrzebowania kalorycznego do większego zapotrzebowania w ustalonym wieku, do zwiększonej aktywności fizycznej, przyspieszenia wzrostu w momencie dojrzewania, zmian masy ciała. POWIKŁANIA: uszkodzenie drobnych naczyń tętniczych dających zmiany w nerkach, siatkówce oka, podwyższony poziom lipidów uszkodzenie drobnych naczyń tętniczych (dolegliwość wieńcowa, miażdżyca naczyń mózgowych), dolegliwości stóp, spadki poziomu cukru we krwi, cukrzycowa kwasica ketonowa, nadmierny wzrost masy ciała, problemy psychologiczne wywołane przewlekłą chorobą. PRZEBIEG Dolegliwości I ROKOWANIE: początkowa remisja albo moment "miesiąca miodowego" ze zmniejszonym zapotrzebowaniem na insulinę i łatwiejszym prowadzeniem dolegliwości trwa zazwyczaj 3-6 miesięcy, rzadko dłużej niż rok, progresja do pełnoobjawowej cukrzycy z nieoznaczalnym stężeniem endogennej insuliny jest zazwyczaj stopniowa, jednak silniejsze emocje albo poważniejsza dolegliwość mogą wywołać bardziej gwałtowne ujawnienie się IDDM; rokowanie co do wyleczenia: wydłużenie i poprawa jakości życia pod warunkiem uważnego monitorowania stężenia glukozy we krwi i wykorzystania ulepszonych algorytmów i sposobów podawania insuliny, do teraz cukrzyca wiąże się ze skróceniem oczekiwanej długości życia, jednak w okresie ostatnich 20 lat obserwuje się znaczącą poprawę w tym względzie, należy być optymistycznie nastawionym wobec czynionych postępów w poznawaniu cukrzycy, bo pozwalają one zapobiegać albo minimalizować powikłania